妊娠合并硬皮病是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性两型,前者损害仅限于皮肤后者不仅侵犯皮肤,还累及食管胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
本病发病原因尚不清楚,多数学者认为本病可能是在遗传基础上加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有:
1、免疫学说近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体,如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体,还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。
2、遗传因素部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常,可能属于显性X-伴性遗传类型。
3、感染因素不少病人发病前常有急性感染病史,如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。
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